儿童实体肿瘤  
 
 
 
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生殖细胞瘤

 

可发生于生殖腺或生殖腺外。在胚胎发育时期,生殖细胞由卵黄囊(yolk sac)经由肠系膜,最后降至骨盆腔或阴囊而形成睪丸或卵巢。因此生殖细胞肿瘤除了好发于睪丸或卵巢外,亦可发生于性腺外的部位,如:后腹腔、荐尾椎、纵膈腔或中枢神经系统等部位,在儿童70﹪的生殖细胞肿瘤是发生于生殖腺外的,而其中又以荐尾区的畸胎瘤最为常见。

症状

(1)      性腺生殖细胞肿瘤:若发生于睪丸,可于阴囊处摸到肿块,约有一半的个案会有疼痛及压痛,有些个案则以转移到后腹腔淋巴结或肺部后,并发其它症状才被发现。而卵巢肿瘤开始的症状,以疼痛、恶心及呕吐为最常见,有些个案没有症状,只是意外的发现腹部有肿块才被诊断出来;此外有些个案是因肿瘤发生扭转,引起急性腹痛症状而被发现。

(2)      生殖腺外的生殖细胞肿瘤:生殖细胞肿瘤若发生于生殖腺外,其症状视肿瘤生长的部位而定;若生长在腹部,则以腹部肿瘤来表现,若肿瘤压到肠或泌尿道时,则会有肠或泌尿道阻塞的症状;若肿瘤长于胸腔,可能会有呼吸系统的症状;若肿瘤生长于中枢神经系统,则会使其邻近组织之功能受影响。生殖细胞肿瘤除了可能有上述之种种症状外,有些肿瘤会分泌特殊的成份,如甲胎蛋白(AFP),绒毛膜亲生殖腺素(β-HCG),上述两种成份可做为某些生殖细胞绒毛膜肿瘤诊断及治疗时的参考。

常见的生殖细胞肿瘤

(1)      畸胎瘤(teratoma

诊断时如超过二个月则恶性机会高达一半以上,因此手术切除必须尽早;若为恶性,则须加上化学治疗及放射线治疗。一岁至青春期好发于脑、颈、前纵膈腔、腹部或骨盆腔等。青春期以后则好发于性腺。

(2)      胚细胞瘤germinoma

胚细胞瘤可发生在生殖腺或生殖腺外生长于睪丸的又称为精细胞瘤seminoma),生长于卵巢的又称为卵细胞瘤dysgerminoma。一般而言,胚细胞瘤之预后良好,如卵巢之胚细胞瘤,术后十年之存活率高达85﹪以上。

(3)      卵黄囊瘤(yolk sac tumor

卵黄囊瘤是儿童恶性生殖细胞瘤中最常见者,其最常发生的部位是荐尾椎区,其次是睪丸及卵巢。长于睪丸之卵黄囊瘤,未有发生转移,通常手术切除睪丸即可;若有转移情况,必须加上化学治疗。卵巢的卵黄囊瘤通常生长很快,也易转移,治疗除需切除患侧输卵管、卵巢外,需再加上化学治疗。手术后,以AFP作追踪检查。AFP数字应随半衰期下降(5),若数字维持不下,应检查是否有残余肿瘤或转移,以决定是否需要化学治疗。

检查

(1)      详细病史及体检

(2)      B超或CTMRI原发部位

(3)      胸部CT

(4)      骨骼核子扫描

(5)      生化检查(抽血)肿瘤指标:纯内胚腔癌(endodermal sinus tumor)只分泌AFP,纯绒毛内膜癌(choriocarcinoma)只分泌b-HCG

(6)      病理检查 : 活检或肿瘤切除

治疗

治疗方包括手术切除、放射线治疗及化学治疗,采何种治疗依小孩肿瘤的分类、等级及年龄而定。

(1)      手术切除:
生殖细胞肿瘤最主要的治疗方式,是以手术切除肿瘤。有的肿瘤开刀后不用再做其它治疗;有的肿瘤则需加以放射线或化学治疗。在以睪丸肿块为原发部位之患者,经鼠蹊睪丸切除术以取得肿瘤组织是标准方式,而经阴囊睪丸切除术则是禁忌, 因局部复发率高。

(2)      化学治疗
有些恶性生殖细胞肿瘤极易转移至淋巴或远处,则必须加上化学治疗。化学治疗是利用化学药物破坏肿瘤细胞或使其生长缓慢,药物通常是由静脉注射给药,而且治疗通常需合并数种药物,以确定能有效的控制肿瘤细胞。常用药物有Carboplatin(卡铂), etoposide(足叶乙苷), bleomycin(博来霉素)

(3)      放射线治疗
主要是针对颅内生殖细胞肿瘤。

预后:

一至三期肿瘤5年存活率达>90%, 4期六有50~70%
 
 
 
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