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横纹肌肉瘤及软组织肉瘤

 

最常发生的部位是在腹部泌尿系统、四肢、口鼻腔、及头颈部,也可能发生在眼眶、躯干、消化道、肛门及胸腔内。

 

症状 :

出现生长快速,无痛性的肿块,肿瘤依其在体内不同的部位有不同的症状,例如肿瘤长在鼻、喉可能造成鼻塞、呼吸困难、流鼻血、疼痛或吞咽困难;长在眼睛周围的肿瘤可能使眼球突出或眼皮下垂及影响视力;长在膀胱的肿瘤可能造成血尿或解尿不畅;长在腹部的肿瘤可能会造成肠阻塞而有食欲不振或腹部肿胀的现象;长在颜面部的肿瘤可能会出现肿胀、疼痛、颜面神经麻痹;长在躯干及四肢的肿瘤可能会误以为是血肿块,尤其在碰撞后,当血肿消失后,如原肿块未改变大小或变大,则应考虑有横纹肌肉瘤的可能性。

检查 :

(1)      病史查询及体检

(2)      -ray

(3)      骨骼扫描

(4)      原发病灶的核磁共振检查(MRI) : 决定肿瘤范围

(5)      胸部腹部CT: 排除肺或纵隔腔的转移和评估肝转移或主动脉旁淋巴结转移

(6)      骨髓检查以确定是否有转移, 应作两部位的骨髓活检。

(7)      腰脊穿刺: 若肿瘤长于头部近鼻窦, 浸润中枢神经机会较高, 应作腰穿查CSF

(8)      病理切片组织学分成四类: embryonalalveolarbotryoidpleomorphic alveolar RMSt(2;13)产生的PAX3-FKHR t(1;13)产生的PAX7-FKHR两种基因融合, 这种融合转录可以用PCRFISH侦测出来

 

疾病分期 :

(1)      第一期:局部的肿瘤,肿瘤只局限在原发部位的肌肉或器官,没有转移到淋巴结或其它部位,可藉由手术完全切除肿瘤。

 

(2)      第二期:肿瘤长到附近的组织或器官,肿瘤大部分可藉手术切除,但有少数癌细胞残存于病童体内。

(3)      第三期 : 手术只切除部份肿瘤, 或肿瘤不能由手术切除但尚未发生转移。

(4)      第四期:诊断时已出现转移,常见的转移部位为肺部、肝、骨、骨髓、脑部、肌肉和淋巴结。

治疗 : 合并疗法

成功的治疗横纹肌肉瘤需要合并化学治疗、放射线治疗和外科手术。

(1)      外科手术
尽量作彻底性, 较大范图治切除, 但应考虑附近正常器官的功能保存程度, 如膀胱部位。

(2)      放射线治疗
放射线治疗用来除去手术后残留原发部位的肿瘤,亦可治疗无法切除的肿瘤。

(3)      化学治疗
主要药物为vincristine(长春新碱), actinomycin D(放线菌素) cyclophosphamide(环磷酰胺)(VAC) 为期40周。

 

预后(无病生存率) :

第一期    ~ 85%

第二、三期 ~ 70%

第四期 ~ <30%

 
 
 
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