儿童实体肿瘤  
 
 
 
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骨癌

由骨骼系统长出的恶性肿瘤,常见位置: 远程股骨,近端胫骨,近端肱骨。可侵犯邻近的组织及器官,也可能转移至远处其它的器官,如肺部。
 
症状 :
(1)     患部疼痛:
      最常出现的症状,有些骨癌(如恶性骨肉瘤)夜间时疼痛常会加剧。
(2)     运动功能障碍:
       如走路一跛一跛的,甚至无法走路或爬楼梯等情形,此可能与疼痛有关,也可能因骨肿瘤压迫或破坏肌肉或神经系统所致;有时是因骨骼发生病理性骨折而无法活动。
(3)     局部出现肿块:
      骨癌细胞生长快速使得局部皮肤肿胀甚至溃烂。
 
(4)     其它症状:如体重减轻、食欲不振、发烧等等。
 
检查 :
(1)      病史查询及身体检查。骨癌常有局部持续性的骨头疼痛,但骨癌好发于十来岁的青少年,活动力特强,常伴随有撞击的既往史,很难区分,此时可以X光摄影分辨有无骨骼破坏的现象。
(2)      抽血检查及尿液分析
 
(3)      X光检查: 初步了解肿瘤发生部位、大小及侵犯程度等,检查部位包括患部和胸部X光检查。恶性肿瘤有不规则、界限不明的边缘, 有骨头破坏的证据和广泛的骨膜反应的过渡区域,肿瘤往软组织的方向扩展。
 
(4)      骨骼同位素扫瞄:进一步检查是否出现多处病灶,有无转移至他处骨骼,及评估骨肿瘤活性
 
(5)      CT断层扫瞄是否有肺部转移
 
(6)      核磁共振扫瞄(MRI):可由纵横断面评估肿瘤的大小、侵犯范围,与附近组织、神经大血管或关节的关系
 
(7)      切片:取出部分肿瘤组织作病理切片诊断,是确定肿瘤种类唯一的方法,帮助决定治疗方式。大多以B超或CT引导作活检, 有些中心采用小部位开刀取组织化验。
 
种类 :
(1)      恶性骨肉瘤(Osteosarcoma
是最常见的儿童骨癌,常发生在十岁至二十岁之间的青少年,可能和此阶段骨骼组织成长速度快有关;它常发病于长骨末端,约有50﹪位于近膝盖处,会引起疼痛、肿胀,甚至于骨折;诊断时即可能有少数骨癌细胞转移至肺部,需尽快治疗。
 
(2)      尤文氏瘤(Ewing’s sarcoma):
常发生于4-25岁之间,尤文氏瘤常发病于长骨的骨干中央和扁平骨,好发于长骨的骨干;最常侵犯股骨(femur)、其次为骨盆、之后为皮肤。常会引起局部肿胀不适及断断续续的疼痛,且合并发高烧及体重下降的情形;会有肺、骨骼及骨髓等部位的转移。潜服期较长, 可这数月以上。Ewing sarcoma类的肿瘤包含(a)典型的Ewing sarcoma-侵犯骨骼为主、(b)Primitive neuroectodermal tumor (PNET)-侵犯软组织为主。Ewing sarcoma在基因学部份会有超过九成的病人发生染色体t(11;22)(q24,q12)的异常转位现象,此外也有部份会发生t(21;22),且会有MIC2基因的过度表现。
 
治疗 :
(1)      骨肉瘤(Osteosarcoma)的治疗目前通常会在术前先做约二个月的化学治疗,包括cisplatin(顺铂) doxorubicin(阿霉素) high dose methotrexate(高剂量甲氨蝶呤), 手术后按手术切除标本判定化学治疗的效果 (Chemonecrosis), 决定是否须改用其它化学治疗药物。 如坏死程度<90%, 可以 ifosfamide(异环磷酰胺)和 VP16(足叶乙苷)取代high dose methotrexate)。待伤口愈合(约术后二周)再继续化学治疗一段时间为期七或十个月。一般手术切除的部位需高于肿瘤,以免癌细胞已侵犯邻近组织而复发。现今多采用肢体保留手术,即仅切除病变部位的骨头,而以金属或身体其它部位的骨头取代,若切除关节部位,则可安装人工关节或以同种异体的骨骼取代,或做关节固定手术。儿童接受肢体保留手术会出现两肢长短不一致, 生长差别在青春期尤为明显。这个问题被可扩展性人工义肢所克服(expandable endoprosthesis), 也就是说随着他们的生长,定期拉长一次。
 
生存率预后:局部肿瘤:70%;有移位肿瘤:40%。治疗失败主要是复发, 尤以肺部复发最常见。
 
(2)      尤文氏瘤总体之存活率在60~70%。患部肿瘤如果能够完整切除,可以不做放射线治疗。但如果有在影像检查或术后之病理切片可见周边仍然存有癌细胞时,必须合并放射线治疗。约有五分之一的病人于一开始诊断时即有远程转移,常见的远程转移包括肺脏、骨骼及骨髓。
 
较差的预后因子包括:男性、转移性疾病、骨盆腔侵犯、肿瘤直径大于八公分、年龄大于十五岁、血清LDH数值升高、对手术前治疗(包含化疗及放射线治疗)反应较差。值得注意的是若仅有肺部转移比仅有骨头转移者有较好的预后。
局部性疾病(Localized disease):
包含化学治疗在内的多重方针治疗可明显提升五年存活率至70%。最常用的药物包含doxorubicin(阿霉素), vincristine(长春新碱), cyclophosphamide(环磷酰胺), ifosfamide(异环磷酰胺), and etoposide(足叶乙苷)。采取的治疗计划为先进行六次的诱导性化疗,接着接受局部控制治疗(包括手术治疗、局部放射线治疗或两者并行),之后再接受八次巩固性化学治疗。
转移性及复发性疾病(Metastatic and recurrent disease)
标准的治疗与局部性疾病治疗相同。肺部有转移的病人若经上述治疗达到完全缓解即肿瘤完全消失,则需考虑接受全肺部放射线治疗;若经标准治疗肺部仍有残存病灶,应考虑手术切除。若有骨骼转移则转移部位需接受放射线治疗, 预后则欠佳。有研究采用高量化疗加自体血干细胞移植治疗高危者, 效果尚待肯定。

 
 
 
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